A doença celíaca (DC) é uma doença crónica, autoimune, que surge na sequência da ingestão de glúten em indivíduos geneticamente susceptíveis e que se caracteriza por atrofia das vilosidades do intestino delgado.

O glúten é factor primordial na indução da DC e é composto por prolaminas e glutaminas, principais constituintes do trigo, centeio e cevada. Esse glúten desencadeia, no intestino delgado, uma resposta inflamatória mediada pelo sistema imunitário, originando a progressiva destruição da mucosa, traduzindo-se na atrofia das vilosidades intestinais. Essa destruição leva, assim, à diminuição da sua capacidade de absorção dos nutrientes.

A eliminação do glúten da alimentação permite que o intestino regenere por completo da lesão e o organismo recupere. Contudo, se houver reintrodução do glúten, as inflamações regressam e os sintomas reaparecem.

A DC pode manifestar-se em qualquer idade, desde que o glúten já tenha sido introduzido na alimentação. Apesar de ser frequentemente diagnosticada nas crianças (após o 2º ou 3º semestre de vida, alguns meses após a introdução do glúten) cada vez é mais comum o diagnóstico na idade adulta.

No caso da criança, esta começa a perder o apetite, deixa de aumentar de peso, torna-se triste e irritável, as dejecções começam a ser mais frequentes, moles e volumosas (diarreia) e o abdómen (a “barriga”) torna-se mais saliente e distendido. Se o diagnóstico não for feito e a dieta instituída, a situação vai-se agravando e a criança atinge por vezes estados de malnutrição muito grave. Num pequeno número de casos os sintomas são diferentes: às vezes aparecem apenas vómitos de repetição, dores abdominais de intensidade variável, prisão de ventre ou apenas um atraso de crescimento sem explicação aparente. São situações em que só um médico experimentado associa à doença celíaca e que podem levar muito tempo para serem diagnosticadas. Por razões que desconhecemos, as manifestações da doença são geralmente mais intensas nos primeiros anos de vida e tendem depois a diminuir de intensidade. Assim, na criança mais velha e no adolescente, as falhas na dieta não levam muitas vezes à diarreia e o doente continua a sentir-se bem. Este facto pode levar ao abandono do tratamento. Infelizmente a doença celíaca não tem cura pelo que a reintrodução do glúten na alimentação determinará mais tarde ou mais cedo o reaparecimento de alguns sintomas: anemia, aumento da distensão abdominal, baixa no rendimento escolar, paragem do crescimento, ausência ou perturbações da mestruação e, no adulto, baixa de fertilidade ou mesmo esterilidade. Deve portanto acentuar-se que uma vez estabelecido com segurança o diagnóstico, A DIETA TERÁ DE SER CUMPRIDA DURANTE TODA A VIDA.

O que ainda não está perfeitamente esclarecido é a razão pela qual só algumas pessoas desenvolvem a doença. É natural que intervenham aqui factores relacionados com a alimentação do indivíduo, o que poderá de alguma forma justificar a inexistência desta patologia nos países do oriente onde a base alimentar não é o trigo. Hoje, porém, não restam dúvidas de que existe uma predisposição hereditária claramente transmitida, pois as famílias de celíacos contam com um número de doentes francamente superior ao que seria de esperar na população em geral. Os estudos efectuados permitiram calcular ser cerca de 10 vezes maior o risco de reaparecimento da doença após o primeiro caso num dos pais ou irmãos. Quando a doença existe em parentes afastados, este risco é muito mais pequeno. Será provavelmente da conjunção destes dois tipos de factores que resulta o terreno favorável para o aparecimento da doença. Esta parece também corresponder a uma perturbação do sistema de defesas do organismo que, em consequência disso, reagiria de forma anormal ao glúten alimentar provocando assim as alterações da mucosa intestinal e, em última análise, o aparecimento dos sintomas.

Assim, podemos afirmar que a etiologia da DC é multifatorial, descrevendo-se fatores ambientais (como, por exemplo, a introdução prematura do glúten na alimentação dos lactentes), imunológicos e genéticos.

Prevalência na Europa e em Portugal

EUROPA

Na Europa, a DC ocorre em, aproximadamente, 1% da população, ou seja, um em cada 79-200 indivíduos têm DC (1:200), e a proporção de indivíduos diagnosticados para não diagnosticados encontra-se entre 1:5 e 1:13.

PORTUGAL

Em Portugal, o estudo mais recente efectuado a nível Nacional, em 2018,  obteve uma prevalência de 1:162 pelo que se estima que 1% da população portuguesa seja celíaca. No entanto, crê-se que existam apenas cerca de 15.000 celíacos diagnosticados, o que indica que a DC é uma doença largamente subdiagnosticada que merece ser rastreada caso a pessoa tenha alguns dos sintomas referidos ou pertença ao grupo de risco. Assim sendo, estima-se que existam entre 85.000 a 100.000 celíacos por diagnosticar em Portugal.

Incidência

Actualmente, a incidência da DC em adultos é mais frequente que em crianças e 25% dos novos casos diagnosticados ocorre em indivíduos com mais de 60 anos. Podemos assim concluir que a DC já não é de todo uma patologia caracteristica da pediatria, como antes se achava.

Há cerca de 10 000 anos os povos verificaram que era possível semear a terra e obter colheitas de cereais como o trigo, por exemplo. A partir de então o seu rendimento era tal que lhes permitiu viverem no mesmo sítio sem necessidade de andarem constantemente à procura de alimentos. Uma consequência desta descoberta foi a civilização, outra foi o risco de ter a doença celíaca!

No séc. II um grego, Aretaeus da Capadócia, descreveu doentes com um determinado tipo de diarreia usando a palavra “Koiliakos” (aqueles que sofrem do intestino). Tudo leva a crer que já nessa altura ele se referia àquilo que em 1888 Samuel Gee, um médico de Londres, observou em crianças e adultos e que designou por “afecção celíaca”, aproveitando também o termo grego. No seu escrito, Gee previa com grande intuição que “controlar a alimentação é a parte principal do tratamento…a ingestão de farináceos deve ser reduzida…e se o doente pode ser curado, há-de sê-lo através da dieta”.

Nos anos que se seguiram, vários médicos, particularmente pediatras, dedicaram-se a observar e a tentar compreender as causas desta doença, embora poucos avanços se tenham obtido. Durante a 2ª Guerra Mundial o racionamento de alimentos imposto pela ocupação alemã reduziu drasticamente o fornecimento de pão à população holandesa. O prof. Dicke, de Utrech, verificou então que as crianças com “afecção celíaca” melhoravam da sua doença apesar da grave carência de alimentos. Associou este facto com o baixo conteúdo da dieta em cereais.

Esta associação seria confirmada mais tarde em Birmingham por Charlotte Anderson e trabalhos de laboratório viriam demonstrar finalmente que o trigo e o centeio continham a substância que provoca a doença: o glúten! J. W. Paulley, um médico inglês, observara entretanto num celíaco operado que a sua mucosa intestinal não tinha o aspecto habitual; este facto, confirmado por outros investigadores, foi extremamente importante pois essas alterações passariam a permitir um diagnóstico com bases seguras. A importância desta descoberta aumentou quando nos anos 50 um oficial americano, Crosby, e um engenheiro, Kugler, desenvolveram um pequeno aparelho com o qual se podiam efectuar biópsias do intestino sem necessidade de operar o doente. Este aparelho, a cápsula de Crosby, ainda hoje, com pequenas modificações, é usado para fazer o diagnóstico da doença celíaca.

Ao longo do tempo esta doença tem sido chamada de muitas maneiras, como celiaquia, enteropatia sensível ao glúten, sprue celíaco, sprue não tropical, etc. Todos estes nomes se referem à mesma situação mas alguns deles foram utilizados por investigadores que estavam convencidos de que se tratava de um problema diferente.

Para terminar com este estado de coisas, a Sociedade Europeia de Gastroenterologia e Nutrição Pediátrica (ESPGAN) propôs em 1969 um certo número de critérios que permitissem um diagnóstico e tratamento correctos. Assim, quando falamos de doença celíaca estamos a referir-nos a uma situação de intolerância permanente ao glúten que se acompanha de lesões do intestino mais ou menos características, lesões estas que melhoram quando o glúten é retirado da alimentação e voltam a agravar-se quando ele é reintroduzido.

A doença Celíaca

A doença celíaca (DC) é uma doença crónica, autoimune, que surge na sequência da ingestão de glúten em indivíduos geneticamente susceptíveis e que se caracteriza por atrofia das vilosidades do intestino delgado.

O glúten é factor primordial na indução da DC e é composto por prolaminas e glutaminas, principais constituintes do trigo, centeio e cevada. Esse glúten desencadeia, no intestino delgado, uma resposta inflamatória mediada pelo sistema imunitário, originando a progressiva destruição da mucosa, traduzindo-se na atrofia das vilosidades intestinais. Essa destruição leva, assim, à diminuição da sua capacidade de absorção dos nutrientes.

A eliminação do glúten da alimentação permite que o intestino regenere por completo da lesão e o organismo recupere. Contudo, se houver reintrodução do glúten, as inflamações regressam e os sintomas reaparecem.

A DC pode manifestar-se em qualquer idade, desde que o glúten já tenha sido introduzido na alimentação. Apesar de ser frequentemente diagnosticada nas crianças (após o 2º ou 3º semestre de vida, alguns meses após a introdução do glúten) cada vez é mais comum o diagnóstico na idade adulta.

No caso da criança, esta começa a perder o apetite, deixa de aumentar de peso, torna-se triste e irritável, as dejecções começam a ser mais frequentes, moles e volumosas (diarreia) e o abdómen (a “barriga”) torna-se mais saliente e distendido. Se o diagnóstico não for feito e a dieta instituída, a situação vai-se agravando e a criança atinge por vezes estados de malnutrição muito grave. Num pequeno número de casos os sintomas são diferentes: às vezes aparecem apenas vómitos de repetição, dores abdominais de intensidade variável, prisão de ventre ou apenas um atraso de crescimento sem explicação aparente. São situações em que só um médico experimentado associa à doença celíaca e que podem levar muito tempo para serem diagnosticadas. Por razões que desconhecemos, as manifestações da doença são geralmente mais intensas nos primeiros anos de vida e tendem depois a diminuir de intensidade. Assim, na criança mais velha e no adolescente, as falhas na dieta não levam muitas vezes à diarreia e o doente continua a sentir-se bem. Este facto pode levar ao abandono do tratamento. Infelizmente a doença celíaca não tem cura pelo que a reintrodução do glúten na alimentação determinará mais tarde ou mais cedo o reaparecimento de alguns sintomas: anemia, aumento da distensão abdominal, baixa no rendimento escolar, paragem do crescimento, ausência ou perturbações da mestruação e, no adulto, baixa de fertilidade ou mesmo esterilidade. Deve portanto acentuar-se que uma vez estabelecido com segurança o diagnóstico, A DIETA TERÁ DE SER CUMPRIDA DURANTE TODA A VIDA.

O que ainda não está perfeitamente esclarecido é a razão pela qual só algumas pessoas desenvolvem a doença. É natural que intervenham aqui factores relacionados com a alimentação do indivíduo, o que poderá de alguma forma justificar a inexistência desta patologia nos países do oriente onde a base alimentar não é o trigo. Hoje, porém, não restam dúvidas de que existe uma predisposição hereditária claramente transmitida, pois as famílias de celíacos contam com um número de doentes francamente superior ao que seria de esperar na população em geral. Os estudos efectuados permitiram calcular ser cerca de 10 vezes maior o risco de reaparecimento da doença após o primeiro caso num dos pais ou irmãos. Quando a doença existe em parentes afastados, este risco é muito mais pequeno. Será provavelmente da conjunção destes dois tipos de factores que resulta o terreno favorável para o aparecimento da doença. Esta parece também corresponder a uma perturbação do sistema de defesas do organismo que, em consequência disso, reagiria de forma anormal ao glúten alimentar provocando assim as alterações da mucosa intestinal e, em última análise, o aparecimento dos sintomas.

Assim, podemos afirmar que a etiologia da DC é multifatorial, descrevendo-se fatores ambientais (como, por exemplo, a introdução prematura do glúten na alimentação dos lactentes), imunológicos e genéticos.

Prevalência e Incidência

Prevalência na Europa e em Portugal

EUROPA

Na Europa, a DC ocorre em, aproximadamente, 1% da população, ou seja, um em cada 79-200 indivíduos têm DC (1:200), e a proporção de indivíduos diagnosticados para não diagnosticados encontra-se entre 1:5 e 1:13.

PORTUGAL

Em Portugal, o estudo mais recente efectuado a nível Nacional, em 2018,  obteve uma prevalência de 1:162 pelo que se estima que 1% da população portuguesa seja celíaca. No entanto, crê-se que existam apenas cerca de 15.000 celíacos diagnosticados, o que indica que a DC é uma doença largamente subdiagnosticada que merece ser rastreada caso a pessoa tenha alguns dos sintomas referidos ou pertença ao grupo de risco. Assim sendo, estima-se que existam entre 85.000 a 100.000 celíacos por diagnosticar em Portugal.

Incidência

Actualmente, a incidência da DC em adultos é mais frequente que em crianças e 25% dos novos casos diagnosticados ocorre em indivíduos com mais de 60 anos. Podemos assim concluir que a DC já não é de todo uma patologia caracteristica da pediatria, como antes se achava.

Uma história longa mas interessante

Há cerca de 10 000 anos os povos verificaram que era possível semear a terra e obter colheitas de cereais como o trigo, por exemplo. A partir de então o seu rendimento era tal que lhes permitiu viverem no mesmo sítio sem necessidade de andarem constantemente à procura de alimentos. Uma consequência desta descoberta foi a civilização, outra foi o risco de ter a doença celíaca!

No séc. II um grego, Aretaeus da Capadócia, descreveu doentes com um determinado tipo de diarreia usando a palavra “Koiliakos” (aqueles que sofrem do intestino). Tudo leva a crer que já nessa altura ele se referia àquilo que em 1888 Samuel Gee, um médico de Londres, observou em crianças e adultos e que designou por “afecção celíaca”, aproveitando também o termo grego. No seu escrito, Gee previa com grande intuição que “controlar a alimentação é a parte principal do tratamento…a ingestão de farináceos deve ser reduzida…e se o doente pode ser curado, há-de sê-lo através da dieta”.

Nos anos que se seguiram, vários médicos, particularmente pediatras, dedicaram-se a observar e a tentar compreender as causas desta doença, embora poucos avanços se tenham obtido. Durante a 2ª Guerra Mundial o racionamento de alimentos imposto pela ocupação alemã reduziu drasticamente o fornecimento de pão à população holandesa. O prof. Dicke, de Utrech, verificou então que as crianças com “afecção celíaca” melhoravam da sua doença apesar da grave carência de alimentos. Associou este facto com o baixo conteúdo da dieta em cereais.

Esta associação seria confirmada mais tarde em Birmingham por Charlotte Anderson e trabalhos de laboratório viriam demonstrar finalmente que o trigo e o centeio continham a substância que provoca a doença: o glúten! J. W. Paulley, um médico inglês, observara entretanto num celíaco operado que a sua mucosa intestinal não tinha o aspecto habitual; este facto, confirmado por outros investigadores, foi extremamente importante pois essas alterações passariam a permitir um diagnóstico com bases seguras. A importância desta descoberta aumentou quando nos anos 50 um oficial americano, Crosby, e um engenheiro, Kugler, desenvolveram um pequeno aparelho com o qual se podiam efectuar biópsias do intestino sem necessidade de operar o doente. Este aparelho, a cápsula de Crosby, ainda hoje, com pequenas modificações, é usado para fazer o diagnóstico da doença celíaca.

Ao longo do tempo esta doença tem sido chamada de muitas maneiras, como celiaquia, enteropatia sensível ao glúten, sprue celíaco, sprue não tropical, etc. Todos estes nomes se referem à mesma situação mas alguns deles foram utilizados por investigadores que estavam convencidos de que se tratava de um problema diferente.

Para terminar com este estado de coisas, a Sociedade Europeia de Gastroenterologia e Nutrição Pediátrica (ESPGAN) propôs em 1969 um certo número de critérios que permitissem um diagnóstico e tratamento correctos. Assim, quando falamos de doença celíaca estamos a referir-nos a uma situação de intolerância permanente ao glúten que se acompanha de lesões do intestino mais ou menos características, lesões estas que melhoram quando o glúten é retirado da alimentação e voltam a agravar-se quando ele é reintroduzido.

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